携带B51等位基因的神经白塞病长期预后差

摘要: 目的:研究神经白塞病患者的长期预后。

方法:回顾性分析115例符合BD 国际诊断标准的患者共115例。其中男性占57%,年龄在30-46岁之间,中位年龄为37岁,排除脑血栓后均确诊神经白塞病(NBD)。

结果:78例(68%)患者出现急性NBD,37例(32%)成进行性加重病程。其中49%的患者携带HLAB51等位基因。总的来说,46/115(40%)的患者基线状态较严重。5和7年无病存活率分别为65%和53%。在多因素分析中,HLA-B51阳性是NBD复发的独立危险风险(OR= 3.6[1.5 - -9.1])。在随后中位数73(59 - 102)个月的随访中,21例(25.2%)患者失去生活能力或死亡。与较差的预后相关的独立因素有发病时轻度瘫痪(OR= 6.47(1.73 - -24.23))和MRI显示的炎性病变位于脑干 (OR= 8.41[1.03 - -68.43])。所有115名患者均接受了激素治疗,其中53/115(46.1%)合并使用环磷酰胺,40/115(34.8%)联合使用硫唑嘌呤。而接受静脉环磷酰胺治疗的患者预后比应用硫唑嘌呤组预后好。结论:NBD是一种严重的疾病,而携带HLA-B51等位基因的患者的预后更差。