幼年型系统性红斑狼疮严重损害各器官系统

幼年型系统性红斑狼疮(JSLE)是一种严重的累及多系统的自身免疫性疾病,为了提高对于JSLE的认识,英国的Louise Watson博士开展了一项针对JSLE的回顾性队列研究,旨在描述其临床表现及疾病过程。

         研究共纳入14家研究中心的232例患者,男女比1:5.6,确诊的平均年龄12.6岁。研究发现非白种人得JSLE的风险高于其他人种。疾病累及骨骼肌系统(82%),肾脏(80%),血液系统(91%),免疫系统(54%)及神经系统(26%)的频率显著增加。绝大部分患者(93%)服用类固醇激素,24%的患者接受环磷酰胺的治疗,并且疾病引起各系统损害的情况也非常常见,28%的患者ACR损害指数≥1。

         研究提示初始JSLE患者常伴有严重的器官受累和显著的疾病活动。除此之外,亦能观察到疾病相关的损害。